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Meu nome é ana paula eu sou estudante de medicina do 7º semestre do uniceub e assim como vocês eu também participei da olimpíada brasiliense de neurociências quando eu estava no ensino médio lá 2017 e foi uma experiência muito única para mim né foi o meu primeiro contato direto com a medicina então é um evento que eu tenho um carinho muito grande eu espero que

Eu possa contribuir aí na trajetória acadêmica de vocês né e hoje a gente vai falar um pouquinho sobre miastenia gravis vamos começar e para começar na introdução eu tô partindo do pressuposto que vocês já assistiram às aulas sobre transmissão do impulso nervoso que é um conteúdo em que é pré-requisito para a gente entender essa patologia mas enfim a minha

Filhinha graves ela vai ser uma doença auto-imune me que vai afetar por são os sináptica da junção neuromuscular ela vai ser caracterizada nem principalmente por fraqueza e fadiga da musculatura esquelética né após você usar essa musculatura de forma repetida você tem essa fraqueza fadiga que vão é que vai envolver uma recuperação ali parcial quando você

Tem o repouso daquele paciente né essa fraqueza ea fadiga que você tem elas podem ser limitadas a grupos musculares específicos como os músculos oculares principalmente né os músculos faciais bares ou ela pode ser generalizado o dito isso vamos para a epidemiologia da minha senha graves né a incidência da minha fininha ela varia de 1 a 9 por milhão de habitantes

Ea prevalência de 25 a 142 por milhão de habitantes sendo que você tem um discreto para do momento dessa doença no sexo feminino é esse esse predomínio de 68 por cento ali nas mulheres e a idade de início ela é bem mundial sendo que o pico de ocorrência ele ocorre entre os 20 e os 34 anos para as mulheres e entre os 71 75 anos né para os homens e vamos para

Fisiopatologia que geralmente onde vocês têm mais dificuldade né a gente entender a fisiopatologia da miastenia a gente tem que entender o que é acetilcolina o e acetilcolina ela não mediador químico que vai atuar como um neurotransmissor e é um mediador que apresenta inúmeras funções nos mais diversos sistemas do corpo humano mas para mim astenia a gente tem que

Compreender a gente tem que focar que acerte o coelhinho ela vai apresentar uma participação na escolarização e na contração da célula muscular então guardem essa informação tá aí o que que acontece na minha cnh se eu já falei que é uma doença auto-imune e ela vai levar à diminuição na disponibilidade dos receptores nicotínicos de acetilcolina então e

Oitenta por cento dos casos dessa doença é você tem uma redução numérica desses receptores nicotínicos da acetilcolina e como que eles são reduzidos é você tem uma destruição desses receptores a partir de anticorpos circulantes ali e eles são inativados a partir decisão de corpos e quando você reduz numericamente esses receptores de acetilcolina né a partir

De um ataque imunológico mediada por anticorpos você tem uma destruição progressiva da placa motora e uma interrupção da transmissão neuromuscular e é por isso que o paciente ele vai apresentar fraqueza uma fraqueza flutuante ele vai apresentar sua diga que vão melhorar quando ele repousa e vão piorar quando ele faz um exercício físico quando ele tá estressado

Quando ele está ansioso quando ele tá com uma infecção associada miastenia em outras situações também como a gravidez a menstruação enfim essa fraqueza ela pode ser limitada a grupos musculares específicos como eu tinha falado anteriormente ou ela pode ser generalizada a gente tem essas duas formas de apresentação e eu coloquei aqui também uma imagenzinha aqui

Ajuda a clarear esses conceitos na cabeça de vocês então é uma imagem né que mostra muito bem locais envolvimento no distúrbio de transmissão neuromuscular ali na lembramos colar pré-sináptica e pós sináptica então aqui a esquerda da imagem o que que a gente tá visualizando você tem a visualização da transmissão normal né do impulso nervoso que vai envolver

Ali o influxo de cálcio é induzido pela despolarização e aí esse influxo de cálcio vai estimular a liberação de acetilcolina nas vesículas sinápticas essa citicolina depois que ela é liberada ela vai se ligar aos receptores dela né os receptores de acetilcolina e ela vai despolarizar a membrana muscular pós sináptico então essa é a fisiologia normal né do

Envolvimento dos distúrbios nas da transmissão neuromuscular e quando a gente tem uma patologia que é o caso da miastenia gravis é a gente tem essa visualização aqui da imagem à direita é tem um distúrbio da transmissão que vai resultar ali na degradação dos receptores de acetilcolina né induzidos por anticorpos e aí a gente vai ter toda aquela manifestação

Que foi citada na fisiopatologia e que a gente vai voltar de novo né nas manifestações clínicas que inclusive é o próximo slide já vou passar e aqui eu tenho um mapa azinha mapas e mental né sobre as manifestações clínicas da minha sinhá graves ai tem uma coisa que eu queria citar para vocês também que eu não citei lá na hora da fisiopatologia mas quando

Você tem um paciente que tem uma sorologia negativa para os anticorpos de acetilcolina a probabilidade de ser uma doença também mediada imunologicamente é muito alto então você tem grande parte desse público apresentando o outro tipo de anticorpo que é o anticorpo quando foi receptor tyrosine kinase músculos específicos a gente chama ele de luz então guardem essa

Informação que ela também é importante né é o quando a gente fala de diagnóstico ela é importante tem utilidade diagnóstica importante mas enfim vamos voltar para as manifestações clínicas é a minha espinha graves ela é uma doença que tem um início possível em qualquer idade e sendo que o fator desencadeante ali da produção de anticorpos ele é desconhecido

Mas a gente sabe né tem vários estudos que comprovam que a doença está associada anormalidades no time ao hipertireoidismo ea outras doenças auto-imunes né como artrite reumatoide como o lupus eritematoso sistêmico é é uma condição que se caracteriza por seguir uma evolução lenta uma evolução progressiva com a fraqueza flutuante ea fadiga fácil nos músculos

Voluntários né sendo que você tem uma predileção pelos músculos oculares externos e pelos músculos cranianos incluindo os músculos mastigatórios os músculos faciais os músculos faringeos laríngeos em casos mais graves também de evolução mais exacerbada a gente tem a musculatura respiratória e dos membros também pode estar afetado né então são dados aí

Que a gente precisa a atenção quando a gente pensa na manifestação clínica do paciente é ela é caracterizada por um paciente que acorda de forma normal mas que ao longo do dia ele ele vai progredir aí para fadiga para astenia por mim tolerância aos exercícios físicos e são os sintomas e costumam oscilar em relação a sua intensidade durante o dia né então

Você pode ter prazos mais longos ou remissões que podem durar de dias a semanas 1 e é isso de manifestações clínicas aqui é um quadrinho com os possíveis diagnósticos diferenciais da miastenia gravis o principal deles a esclerose lateral amiotrófica a ela os segundos são as lesões intracranianas com efeito de massa é a síndrome de um aumento vamos de então

Desculpa por não ser errado lesões de tronco encefálico que podem causar achados oculares de nervos cranianos intoxicação expor algumas substâncias como os orgãos fosforados o botulismo é oftalmologia oftalmologia externa progressiva né que corresponde a miopatia mitocondrial distrofia óculos finja e disfunção da junção neuromuscular é induzida por fármacos

Específicos como a penicilina a penicilina meninas aminoglicosídeos enfim a todos esses aí são os nossos possíveis diagnósticos diferenciais para miastenia gravis ii e como é que a gente faz o diagnóstico né dessa doença em primeiro lugar história clínica detalhada e as chaves né dos exames físicos eles vão dar ali as pistas iniciais mais importantes da

Definição da miastenia gravis mas é os exames complementares os testes laboratoriais confirmatórios eles também são essenciais para o diagnóstico desta patologia autoimune no primeiro lugar a gente tem um estudo eletroneuromiográfico esse estudo ele vai conter um teste de estimulação elétrica repetitiva né e é o teste de escolha para avaliação de pacientes

Como potencial disfunção da junção neuromuscular então é um método diagnóstico mais resolutivo entre os métodos disponíveis que a gente tem em segundo lugar a gente tem a dosagem né de níveis de anticorpos séricos para os receptores colinérgicos e como eu falei como eu tinha falado antes das manifestações clínicas os pacientes que têm ausência desses

Aí o séricos para os receptores colinérgicos eles podem apresentar a presença dos anticorpos contra o receptor tyrosine kinase músculos específicos que é o anti-musk então isso é uma curiosidade importante para a gente a bela e a respeito da minha cnh só o fininho os testes farmacológicos mais comumente utilizados são os testes com hidrofones não é o peixe

Long e lhe aplicado via intravenosa e alternativamente a gente tem também a administração da né oxe menina né via intramuscular então são os principais parâmetros diagnósticos aí da minha cnh em relação ao tratamento a gente tem os fármacos anticolinesterásicos é a base do tratamento sendo o medicamento aí de escolha a piridoxina é um medicamento que vai

Inibir de forma transitório é o catabolismo da ser ticolino e isso aumenta a quantidade nem a duração desse neurotransmissor lá na frente a sináptica e consequentemente um paciente que vai apresentar melhora da força muscular a gente tem os corticoesteróides principal representante deles é a prednisona é é o agente imunossupressor mais comumente utilizado na

Miastenia seguida da azatioprina que estão bem ou a gente umas pessoas é e pode ser usado em pacientes com doença grave ou doença progressiva né é outras opções de agentes imunossupressores ciclosporina e a ciclofosfamida a gente tem a próxima férias né a próximas férias é um tratamento que se assemelha a hemodiálise então o sangue da pessoa ele é retirado

E esse plasma vai se separado ele vai sofrer um processo de filtração em que os anticorpos envolvidos na fisiopatologia da doença em são removidos e o plasma livre dessas substâncias ele vai ser devolvido ao organismo pode ser usado para obtenção da melhora tem e nem paciência e pioram de forma rápida ou durante uma crise minhas técnica e a gente tem também as

Imunoglobulinas intravenosas né que são usadas para conferir um benefício temporário na em circunstâncias similares àquelas que a gente utiliza para as nas férias outras abordagens terapêuticas elas consistem em latim nectomia e nos cuidados de suporte também daquele paciente e aí e aqui eu separei uma vídeo aula né a título de curiosidade de um canal chamado

Osmosis é um canal que me ajudou muito no cíclico no ciclo básico da faculdade então para quem tem essa curiosidade a mais sobre a minha cnh eu indico muito também aqui o link é hoje em dia o youtube disponibiliza vários recursos inclusive a tradução infelizmente uma vídeo aula que ela é feita foi feita na linguagem inglesa mas você pode utilizar a ferramenta

Do youtube de tradução e acompanhar na língua portuguesa também então eu indico muito eu vou deixar o link aqui para vocês visualizarem depois a sedimentar melhor conteúdo oh e vamos resolver algumas questões zinhos acerca do conteúdo que a gente acabou de abordar sobre a minha cnh das bom então questão número um a minha cine a grávida caracterizada né

Caracteriza-se por uma história detalhada dos sintomas de fraqueza muscular e fatigabilidade sobre a minha astenia é correto letra a a minha cnh gravis é uma doença autoimune da porção pré-sináptica da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza flutuante que piora com repouso e melhora com exercícios ela não piora com repouso ela melhora o repouso e ela

Piora com exercício então essa alternativa está errada a letra b com relação aos dados epidemiológicos a idade de início a bimodal sendo os picos de ocorrência em torno de 70 75 anos para mulheres e 20 a 34 anos para homens tá errada também o pico de ocorrência para mulheres de 20 a 34 anos né e de homens é de 70 75 anos então ele inverteu aí a idade entre

Os homens e as mulheres a letra c a fisiopatologia da doença envolve diminuição da disponibilidade dos receptores nicotínicos da acetilcolina através de sua inativação ou destruição por anticorpos circulantes essa aqui é a alternativa certa como certeza alternativa certa letra d o grupamento muscular menos afetado nessa doença é o dos músculos oculares gente

É o grupamento muscular mais afetados essa alternativa tavam junto errado e letra é sua manifestações clínicas da miastenia gravis parestesia fraqueza muscular e por reflexe a cegueira e dor essa alternativamente preciso comentar que tá errada né parestesia e por reflexia cegueira a gente não comentou sobre isso durante a aula e a alternativa de escolha correta

É a letra c bom então próxima questão questão número 2 a minha assim é graves é caracterizada por ser a doença mais comum que afeta transmissão sináptica a qual pode ocorrer em qualquer idade e resulta em alterações na junção neuromuscular que determinam fatigabilidade muscular no esforço repetitivo qual das afirmações abaixo é incorreta em relação a

Essa doença ele que a alternativa incorreta letra a as praticabilidade muscular pode ser limitada grupos musculares específicos ou seja generalizado acerta eu falei isso várias vezes a minha senhora tem diversas formas de apresentação diversas não né são duas essa específica ea generalizar então essa alternativa tá certo é a letra b desencadeante da produção

De anticorpos é desconhecido mas a doença está associada a anormalidades no tinham hipertireoidismo e outras doenças autoimunes como artrite reumatóide e o lupus eritematoso sistêmico essa alternativa também tá certo a gente comentou isso inclusive na parte de manifestações clínicas da aula a letra c a dosagem dos níveis de anticorpos séricos para receptores

Colinérgicos não apresenta utilidade para o diagnóstico da doença nossas alternativa tá muito errada né é inclusive é um dos principais parâmetros diagnósticos para mim assim é dados em uma atividade diagnóstica altíssima então a alternativa incorreta a resposta desta questão é a letra c mas vamos continuar para as opções sim né letra de com relação

Aos dados epidemiológicos a um discreto predomínio da patologia em mulher está certo a gente falou disso na eu não tô podia que de me elogia da alma a letra é a doença pode ter um desfecho fatal caso o tratamento com fármacos não seja bem sucedido decorrente de complicações respiratórias como a pneumonia aspirativa é essa opção também tá serve então a

Resposta da questão número 2 a afirmativa incorreta e a letra c vamos para próxima e para última questão a questão número 3 assinale a alternativa que não se encaixa entre as opções terapêuticas utilizadas durante o tratamento da miastenia gravis letra a prednisona a gente acabou de falar de tratamento e prejuízo nona é um corticosteróide utilizado né na no

Tratamento da minha tirinha azatioprina também é o agente imunossupressor utilizado piridostigmina é um fármaco anticolinesterasico também muito utilizado no tratamento da minha assim então letra a letra b letra c com certas letra de las nas férias e imunoglobulinas intravenosos também tá certo letra é cloreto de alcuronio gente a gente não só hoje que orelha

Por onde momento nenhuma na aula então com certeza essa é a alternativa incorreta não é uma opção terapêutica para mim as peneiradas quem é essas aqui foram as referências que utilizei na montagem da nossa aula se for do interesse de algum de vocês é tem o link tem tudo explicadinho aqui para vocês acessarem depois bom e isso gente muito muito obrigada pela

Atenção de vocês eu espero que eu possa ter contribuído de alguma forma na construção né do conhecimento na solidificação do conhecimento de vocês e eu tô deixando aqui o meu e-mail para vocês entrar em contato comigo para tirar em alguma dúvida né sobre o tema da aula de hoje e também eu deixei aqui o meu meio não né o meu usuário do instagram se você

Preferir tirar dúvidas por lá um fim e é isso gente muito muito muito obrigada

Transcrito do video
MIASTENIA GRAVIS By Olimpíada Brasiliense de Neurociências OBSN

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