Tratamento de Histiocitose das Células de Langerhans com Dra. Silvia Graziani

Nós, do cotidiano, frequentemente recebemos e-mails de mães que não sabem mais sobre a esteatose das células de Langerhans e, por isso, estamos aqui no Hospital Novo Atibaia para conversar com a oncologista Dra. Silvia Graziani sobre essa doença que aflige às vezes as crianças, sendo esta a causa da preocupação que é o motivo dessa pauta de hoje.
Primeiro, quero agradecer ao Hospital Novo Atibaia por receber nossa equipe e agradecer também à Dra. Silvia Graziani. Tenho certeza de que as mães de casa que pediram na pauta e as outras também vão aprender muito hoje. Obrigado pela oportunidade, e eu estou aqui para responder.
Então, tudo bem. Primeiro, vamos situar quem está em casa e não sabe nada sobre essa doença. A esteatose das células de Langerhans é uma patologia extremamente rara. Foi descrita no século passado, e desde então, a gente teve bem poucas melhoras no diagnóstico e na procura da causa dessa doença.
É uma doença que acomete, em sua maioria, crianças de um a três anos e do sexo masculino, na frequência de 1.8 meninos para uma menina, e a frequência na população é de 0,5 crianças em 100 mil crianças, o que torna a doença extremamente rara.
Ela tem, como característica de acometimento, uma heterogeneidade muito grande. Pode acometer a criança tanto pelo ponto de vista de lesões de pele como lesões em gânglios disseminados pela cadeia cervical, ou na axila, ou até na virilha. A principal característica dela são as lesões ósseas, que são lesões que a gente chama de lesões líticas, e elas aparecem na radiografia como se fossem pequenos furinhos no crânio.
Associado a toda essa sintomatologia, a criança que já passou por outros tratamentos e por outros médicos que não fizeram o diagnóstico, o pediatra passa a pensar nesta patologia. O diagnóstico dela é dado através de uma biópsia de um desses formatos ou da lesão óssea e é feito um exame anatomopatológico e um exame complementar de Monitor de Mika. Esse exame vai caracterizar a expressão de uma proteína que chama antígeno específico e patolino única dessa patologia.
Então, é uma doença extremamente rara. Hoje, ela é classificada em três classes, duas são classificadas como benigna e uma como maligna. É mais frequente em adultos, embora a frequência seja muito baixa em crianças.
É uma doença que precisa de muito investimento em pesquisa, porque as indústrias farmacêuticas não patrocinam pesquisas para poder achar um tratamento mais adequado. Hoje, no Brasil, existe algum estudo iniciado sobre essa doença, mas ainda não existe uma plataforma de pesquisa pela internet que a gente tem acesso às pesquisas que estão correndo.
Existe uma alternativa de tratamento com quimioterapia, que é como a maior parte dessas doenças autoimunes é tratada, porque a quimioterapia controla o crescimento celular.
Os sintomas básicos dessa doença são lesões de pele, gânglios aumentados que se chamam de linfonodos, eventualmente, a criança pode ter aumentos no fígado e no baço e eventualmente também pode ter alteração nas células sanguíneas.
Dificilmente, os médicos que não são especializados pensam em coisas erradas porque não é o nosso dia a dia, mas tendo uma criança que está com o quadro arrastado, acho que o que vale a pena é sempre uma consulta.
Por fim, fica o alerta para a existência dessa doença extremamente rara e a necessidade de investigação caso existam sintomas suspeitos.
Fonte: Dra. Silvia Graziani – Histiocitose das Células de Langerhans por Ana Elisa Gouvêa _Cotidiana

Posts Relacionados:

Conheça a Histiocitose de Células de Langerhans e seus sintomas. Como definir o formato de número das células através do VBA | Excel VBA Remédios para vermes: Saiba mais sobre o assunto com Silvia Helena. Dicas para combater gengivite e mau hálito em 2 dias de forma econômica – por Silvia Helena