Conheça a Histiocitose de Células de Langerhans e seus sintomas.

Aspectos importantes da Chance de Célula de Langerhans

Olá, seja bem-vindo ao Ortopedia Online! Nessa apresentação, vou mostrar para vocês os aspectos mais importantes da Chance de Célula de Langerhans, que pode ser cobrada na prova de título da SBT. Mas antes disso, gostaria muito de te pedir para clicar no botão embaixo de curtir e compartilhar esse vídeo com seus colegas de residência que vocês acham que possam se beneficiar desse conteúdo no treinamento para essa reta final do trote. Isso ajuda bastante a gente continuar a produzir o conteúdo para esse canal e nos traz um retorno, uma satisfação enorme. Então, faço esse pedido para vocês!

A Chance de Célula de Langerhans, na verdade, já foi chamada de histiocitose X. Agente não usa mais esse nome, esse termo era utilizado quando não se sabia exatamente a origem celular da doença. Hoje, que a gente conhece que é a célula de Langerhans, não tem porque agente falar em histiocitose X, então é correto mencionar a Chance de Célula de Langerhans. Ela compreende um grande espectro da doença que vai desde a forma Rosai-Dorfman exclusivo chamado de Granuloma eosinofílico nodal até essas síndromes que são cobradas na prova múltipla escolha. Então, esse não é um tema tão recorrente em prova oral, mas em prova múltipla escolha essas coisas têm sido perguntadas e eu vou ajudar vocês ressaltando que é mais importante do que cada uma delas.

Síndrome de Letterer–Siwe

Primeiramente, a Síndrome de Letterer–Siwe. A forma grave fulminante fatal da doença é como se fosse uma forma leucêmica sistêmica. Cursa com febre, esplenomegalia muito grave que acomete crianças mais novas, menores de cinco anos de idade. Então, acho que é tudo que vocês têm que saber sobre essa síndrome cuja via de tratamento é sistêmico com quimioterapia pelo oncologista pediátrico mesmo.

Síndrome de Hand-Schüller-Christian

A outra síndrome que também já foi cobrada é a Síndrome de Hand-Schüller-Christian. Você deve conhecer a criatividade da doença, formada por exoftalmia, hipopituitarismo, diabetes insípidos e lesões ósseas, e um granuloma 11/9. Se não, você tem que saber que a forma óssea localizada da doença ou difusa mas é óssea e exclusiva. Não há comprometimento sistêmico. Em relação à epidemiologia, veja que a faixa etária mais frequentemente acometida é ao redor dos 10 anos de idade e a sua frequência vai diminuindo com o aumento da idade. As localizações mais frequentemente acometidas são pelve, bacia e crânio. Então, essas são as localizações mais frequentes. A localização no crânio não é só tão frequente, é muito característica também nessa faixa etária.

Aqui, podemos ver os aspectos microscópicos da célula de Langerhans, comparadas com outras células sanguíneas, como o plasmócitos, o linfócito e o leocócito. Essa é uma lesão muito celular em proliferação.

A questão de múltipla escolha pode envolver a microscopia eletrônica. O tema é um assunto qual é microscopia eletrônica na estagiada células de Langerhans. Então, você tem que saber o que são os corpúsculos de Birbeck. São estruturas organizadas citoplasmáticas presentes na célula de Langerhans. Isso permite, na microscopia eletrônica, o diagnóstico da histiocitose de Langerhans, tornando-se um achado importante para o diagnóstico. Claro que não é fundamental em todo caso chegar até a microscopia eletrônica para assistir pra termos esse diagnóstico da patologia, muito sugestivo. Se ainda resta dúvida, existem marcadores moleculares e imunoquímicos e até a citologia mostra o grânulo de Birbeck, que pode ser cobrado na prova. Por isso, ressalto que você deve saber os grânulos de Birbeck e o corpo escuro de Birbeck, também denominado por outros autores.

Em relação à avaliação por imagem, a principal forma de manifestação da histiocitose de Langerhans são lesões líticas arredondadas, geralmente em halo de esclerose, como a gente está vendo aqui, sem muito reação perióstica. Novamente, a bacia, como disse, é um dos três principais sítios de acometimento.

Por fim, o tratamento deve seguir o seguinte princípio: a forma sistêmica deve ser tratada pelo oncologista pediátrico com poliquimioterapia. Falando da forma óssea, a forma óssea exclusiva, a gente deixa para o observado, entretanto, se há dor, risco de fratura patológica, devemos fazer algumas intervenções e as opções terapêuticas são infiltração de corticoide, metilprednisolona, curetagem, enchertinha. Então, são modalidades de tratamento para a forma óssea exclusiva.

Esse é um tema que é a minha aposta que tenha sido muito abrangente e muito longo. Mas para o qual cada slide veio uma questão de prova. Ainda na avaliação por imagem, existe a forma sistêmica disseminada. Em relação ao exame de imagem, geralmente, as chances se manifestam com uma lesão lítica arredondada em halo de esclerose. O comprometimento do crânio como já mencionei é muito frequente e da mandíbula também é característico.

Esse é um caso para ilustrar para vocês como, às vezes, se manifesta, às vezes a gente não pensa mesmo nesse diagnóstico. É uma lesão rara, mas comum se acontecesse um diagnóstico de surpresa.

Espero ter ajudado! Obrigado pela atenção!

Fonte: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS por ONCO-ORTOPEDIA ON LINE