Linfoma de Célula do Manto

Olá pessoal, estamos aqui com Dr. Guilherme Perini, hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein e coordenador da hematologia do Grupo Américas, para falar sobre linfoma de célula do manto.

O que é linfoma de célula do manto? Quando falamos de linfomas, na verdade, temos várias doenças que dividimos em dois grandes grupos: linfoma de Hodgkin e outras formas não-Hodkin. Dentro dos linfomas não-Hodkin, temos um subtipo chamado linfoma de células do manto. Esse nome vem porque, quando você olha na biópsia de um linfonodo, você tem os vários folículos que formam uma “roupa” que abraça o folículo. Então, é como se fosse um manto abraçando o folículo, daí o nome de linfoma de células do manto ou mais exatamente, linfoma do manto.

O que é interessante é que hoje em dia, entendemos muito dessa doença. Não é só o aspecto morfológico da biópsia, hoje já sabemos qual a mutação que ocorre, quais são as proteínas que estão hiperexpressas e quais são as características dessa célula. Esse linfoma que preenche essas características é chamado linfoma de célula do manto. Ele também tem alguns subtipos, sendo mais importante saber da variante chamada blastoides, em que as células são maiores e têm uma apresentação mais agressiva.

Por muito tempo, antigamente, considerávamos inicialmente como um linfoma indolente, na verdade a gente brincava que ele juntava características de agressivo porque tinha um comprometimento muito significativo do paciente e características de indolente, justamente pelo fato de não ser possível curar com terapia. Hoje em dia, o consideramos mais no polo dos agressivos, no sentido de que precisamos tratá-lo com terapias mais intensificadas. Com isso, os resultados dos tratamentos melhoraram muito com o passar do tempo, sendo curável para pacientes que são submetidos a transplante alogênico. Todos os outros só conseguimos controlar a doença, e com isso, a alta mortalidade dessa doença diminuiu consideravelmente.

Como é feito o diagnóstico dessa doença? Como todo linfoma, geralmente vem através de uma biópsia de linfonodo, principalmente. Uma característica do linfoma de células do manto é que as células circulando, é o que chamamos de linfomas leucemias, a imunofenotipagem pode sugerir esse diagnóstico e ele tem uma alta taxa de infiltração do trato gastrointestinal.

Quais são os sintomas para essa doença? Assim como todos os linfomas, o sintoma principal é o linfonodo aumentado, a íngua, que geralmente não dói em vários locais do corpo, e pode estar associado com aquilo que chamamos de sintomas B, como febre, sudorese noturna e perda de peso. Além disso, o linfoma de célula do manto pode ter algumas apresentações mais características no trato gastrointestinal e uma pequena parte dos pacientes pode ter células linfócitos do linfoma circulantes.

Como é feito o tratamento dessa doença? O tratamento é parecido com o linfoma não-Hodkin, sendo que a terapia de indução é baseada em citarabina, transplante autólogo e manutenção com rituximabe. Alguns planos podem ter dificuldade em conseguir o rituximabe, mas hoje em dia, existem tratamentos disponíveis no Brasil. Na recaída, a coisa começa a ficar um pouco diferente, já que uma das medicações mais importantes, o ibrutinibe, não está aprovado pelo SUS.

Qual a sobrevida desses pacientes? Antigamente, quando não tínhamos tratamentos mais eficazes, a estimativa era que mais ou menos 25% dos pacientes sobreviveriam aos cinco anos. Com essas novas terapias, os dados mais atuais que temos mostram que 80% desses pacientes estão vivos em três anos. Mas, é importante ressaltar que, quando falamos sobrevida, não é a sobrevida da doença e sim do paciente.

Todos os pacientes devem ser tratados, sendo que existe uma parte pequena dos pacientes que pode não precisar de tratamento. Hoje em dia, você pode esperar e vigiar o paciente, usando a estratégia chamada watch wait.

Obrigada Guilherme pela explicação. Se gostou do vídeo, deixe seu like, se inscreva no canal da ABRALE, faça seus comentários e obrigado pelo seu tempo.

Fonte: Linfoma de células do manto: o que é? por ABRALE Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia