Hemofilia: Classificação, Manifestações Clínicas e Tratamento

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A hemofilia é um tipo de desordem da hemostasia, relacionada à coagulação sanguínea. Ela possui um caráter hereditário, transmitido de pai e mãe para o filho, sendo ligada ao cromossomo X. Por isso, ela é mais prevalente em homens do que em mulheres. Estima-se que cerca de 2 milhões de pessoas em todo o mundo sejam afetadas pela hemofilia, sendo que em três quartos dos casos, ela é considerada grave.

A hemofilia A é caracterizada pela redução do fator 8 da coagulação sanguínea, enquanto a hemofilia B está relacionada à redução do fator 9. A hemofilia A é mais comum e afeta aproximadamente de 1 a 4 mil homens nascidos. Já a hemofilia B tem uma incidência menor, afetando cerca de 1 a cada 15 a 30 mil homens nascidos.

A gravidade da hemofilia é classificada em leve, moderada e grave, de acordo com os níveis de atividade dos fatores. A hemofilia grave ocorre em cerca de 75% dos casos afetados. As manifestações clínicas variam de acordo com a faixa etária. Em bebês, pode se manifestar como hemorragia intracraniana, cefalo-hematoma e sangramento durante a circuncisão. Em crianças, são comuns os hematomas e sangramentos articulares, além de sangramentos orais, como epistaxes. Em adolescentes e adultos, as manifestações incluem sangramentos articulares, hematomas e sangramentos intracranianos ou gastrointestinal.

O diagnóstico da hemofilia é feito por meio de exames de coagulação, como hemograma, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) e tempo de protrombina (TP). Além disso, é realizada a dosagem da atividade dos fatores 8 e 9. É importante diferenciar a hemofilia de outras condições, como a doença de von Willebrand.

Para o tratamento das hemorragias causadas pela hemofilia, é necessário realizar um suporte hemodinâmico e administrar o fator deficitário. No caso da hemofilia A, utiliza-se o fator 8 purificado ou recombinante. Já na hemofilia B, utiliza-se o fator 9 derivado do plasma ou recombinante. A dosagem do fator varia de acordo com a gravidade do sangramento.

Além do tratamento das hemorragias, a hemofilia necessita de profilaxia. Atualmente, existem três opções: o emicizumabe, um anticorpo monoclonal que substitui o fator deficitário; os antifibrinolíticos, como o ácido aminocaproico e o ácido tranexâmico, que são utilizados para a profilaxia de sangramentos orais; e a reposição dos fatores 8 e 9.

Em resumo, a hemofilia é uma doença hereditária relacionada à coagulação sanguínea, sendo mais comum em homens. Ela pode se manifestar de diferentes formas ao longo da vida, afetando principalmente as articulações e causando hemorragias. O diagnóstico é feito por meio de exames de coagulação e a terapia consiste na reposição dos fatores deficitários. Além disso, a profilaxia é importante para prevenir os sangramentos.

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Fonte: Hemofilias A e B por Tutorial Medicina

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