Hemofilia – Distúrbio na Coagulação

Ei pessoal do Facilita na Medicina, tudo bem? Aqui é o Kleberson do Velho e hoje vamos para mais uma aula de hematologia. No estudo de hoje, vamos falar sobre a hemofilia, um distúrbio na coagulação do sangue.

Antes de começarmos, gostaria de convidá-los a se inscreverem no canal para mais conteúdos como esse. Agora, vamos direto ao assunto que interessa: o que é a hemofilia?

A hemofilia é basicamente uma alteração genética que afeta a coagulação do sangue. Essa alteração pode ocorrer devido a mutações em um gene específico. Quando isso acontece, ocorre uma deficiência na coagulação.

Vamos entender um pouco sobre a coagulação antes de adentrar na patologia. Quando ocorre uma lesão, é ativado um mecanismo chamado hemostasia primária. Esse mecanismo envolve a ativação e agregação das plaquetas no local da lesão. No entanto, a agregação das plaquetas não é suficiente para estancar o sangramento completamente. É apenas o início do processo.

Após a hemostasia primária, ocorre a hemostasia secundária, que pode seguir por duas vias: a via intrínseca ou a via extrínseca. Ambas as vias têm como objetivo produzir uma substância chamada fibrina, que forma uma malha sobre as plaquetas já agregadas. É essa malha de fibrina que permite a formação do coágulo sanguíneo.

Quando falamos sobre hemofilia, o defeito está nos fatores 8 e 9 da coagulação. Se houver um defeito no fator 8, teremos dificuldades em chegar à produção de fibrina, prejudicando a coagulação. O mesmo ocorre com o defeito no fator 9.

Existem dois tipos principais de hemofilia: a hemofilia A e a hemofilia B. Na hemofilia A, ocorre um defeito genético ou mutação que afeta a produção do fator 8. Já na hemofilia B, o defeito está na produção do fator 9.

Os graus de gravidade da hemofilia variam de acordo com a quantidade desses fatores no organismo. Quando a quantidade é menor que 1%, temos uma hemofilia grave. Entre 1% e 5%, é considerada moderada, e entre 5% e 40%, é uma hemofilia leve.

O diagnóstico da hemofilia pode ser feito através de testes que avaliam a coagulação. Alguns desses testes incluem o tempo de sangramento, que verifica a capacidade de formação do tampão plaquetário, o tempo de tromboplastina parcial ativada, que analisa a via intrínseca da coagulação, e o tempo de protrombina, que analisa a via extrínseca.

O tratamento para hemofilia envolve a reposição dos fatores deficitários por meio de concentrados dessas substâncias. É importante ressaltar que a obtenção desses concentrados pode ser desafiadora, porém é uma alternativa viável para o tratamento.

Em resumo, a hemofilia é um distúrbio genético que afeta a coagulação do sangue. Os principais sintomas incluem hemorragias recorrentes, especialmente em articulações e músculos. O diagnóstico pode ser feito por meio de testes específicos, e o tratamento envolve a reposição dos fatores deficientes.

Espero que tenham gostado dessa aula sobre hemofilia. Se vocês tiveram alguma dúvida, deixem nos comentários, e não se esqueçam de se inscrever no canal para mais conteúdos como este. Até a próxima!

Fonte: DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA (HEMOFILIA) – HEMATOLOGIA – AULA 13 por Facilitando a Medicina